真性赤血球増加症・本態性血小板血症｜教えてお医者さん用語集・用語辞典

血液中を流れる主な細胞は、赤血球、白血球、血小板ですが、これらの血球は、骨の中の骨髄という組織で、造血幹細胞（ぞうけつかんさいぼう）という細胞から作られます。この造血幹細胞に異常が起こり、必要がないのにもかかわらず、これらの血球がどんどんと産生される病気を骨髄増殖性腫瘍(myeloproliferative neoplasms:MPN)といいます。
MPNの中にあって、主に赤血球が増える病気が真性赤血球増加症(Polycytemia vera:PV)、主に血小板が増える病気が本態性血小板血症(Essential thrombocythemia:ET)です。PVは真性多血症（しんせいたけつしょう）とも呼ばれます。PV、ETいずれも、100万に数人の割合で発症するまれな病気で、なぜ起こるかはいまだに分かっていません。しかし、遺伝性疾患ではないので、子孫に影響することはありません。診断時の平均年齢は、60歳で、20歳未満の人にみられることはめったにありません。PVは男性に多くみられ、ETは女性に多くみられます。