骨髄線維症｜教えてお医者さん用語集・用語辞典

血液中を流れる細胞成分（血球）には白血球・赤血球・血小板の三種類があります。これらの血球の種となる造血幹細胞（ぞうけつかんさいぼう）は、骨の中にある骨髄と呼ばれるスポンジ状の組織の中で育ち、3種類の血球を日々生み出しています。骨髄線維症は、その中でも特に血小板や白血球の増殖が盛んになり、その結果骨髄の線維化が進んでしまう病気のことです。
線維化する原因により、原発性・二次性に分かれます。原発性は、造血幹細胞そのものに異常が起こることで線維化が進む病態、二次性は、骨髄異形成症候群などの何らかの基礎疾患が原因となる病態を指します。いずれの場合にも、スポンジ状の骨髄が線維で埋め尽くされて固くなり、3種類の血球がうまく育つには不適切な環境となります。
ほとんどの患者さんは、まず貧血（赤血球が不足した状態）になります。さらに線維化が進むと、やがて白血球や血小板も作られづらくなり、白血球不足による免疫不全状態（感染症に罹りやすい状態のこと）、血小板不足による出血症状が問題となります。また骨髄の線維化が進むと脾臓が大きくなり、お腹の張りや痛みの原因となります。病気の進行に伴い、白血病を発症することもあります。